Trigeminusneuralgien

Bei der Trigeminusneuralgie handelt es sich um attackenartige Schmerzen von sehr kurzer Dauer (Sekunden) im Ausbreitungsgebiet eines Trigeminusastes. Grundsätzlich unterscheidet man zwischen der klassischen (ideopathischen) Trigemiusneuralgie, die durch einen Gefäß-Nervenkontakt entsteht und auch am häufigsten vorkommt, und den nicht-idiopathischen Neuralgien, die auf dem Boden anderer struktureller Läsionen (z.B. immunologischen Prozessen wie Multipler Sklerose) oder Tumoren entstehen können. Die Trigeminusneuralgie kommt mit Prävalenz von ca. 1 : 3000 relativ häufig vor und ist eine Erkrankung des höheren Lebensalters. In der neuen Klassifikation (Oleson et al. 2004) werden Neuralgien in Kapitel 13 abgehandelt.

Klinische Symptome der Trigeminusneuralgie

Typischerweise kommt es zu blitzartig, für Sekunden oder Bruchteile von Sekunden einschießende heftigsten Schmerzen im Bereich eines oder mehrerer Trigeminusäste, seltener im Bereich des N. glossopharyngeus, des N. intermedius, des N. laryngeus superior und des N. occipitalis major. Die Schmerzen werden meist als stechend, scharf oder "wie ein Blitz" beschrieben. Das Krankheitsbild ist daher gut abgrenzbar, wird jedoch trotzdem häufig falsch diagnostiziert. Am häufigsten betroffen ist der 2. Trigeminusast mit 50% der Fälle, dann der 3. Trigeminusast in etwa 30% der Fälle und beide gemeinsam in etwa 20%. Der 1 Trigeminusast ist sehr selten betroffen. Hier sollte dann an eine andere Differentialdiagnose (z.B. SUNCT-Syndrom) gedacht werden.

Typisch ist die Triggerbarkeit der Schmerzen durch Berührung des Areals oder typische Bewegungen wie Kauen, Schlucken, Sprechen, Lachen oder Zähneputzen. Zwischen den einzelnen Schmerzattacken ist der Patient meist schmerzfrei. Das typische Erkrankungsalter liegt in der 5. bis 7. Lebensdekade, kann in seltenen Fällen jedoch auch im frühen Erwachsenenalter einsetzen, wobei dann immer weitere Differentialdiagnosen ausgeschlossen werden müssen. Die Schmerzen werden von den meisten Patienten als derart unangenehm empfunden, dass sie versuchen alle möglichen Triggerfaktoren, insbesondere Kaubewegungen, zu vermeiden. Dies kann u. U. bei schwer betroffenen Patienten zu einem deutlichen Gewichtsverlust führen. Bei inadäquater Behandlung sind viele der Betroffenen suizidgefährdet.

Diagnostik und Differentialdiagnostik

Grundsätzlich kann die Diagnose nach klinischen Kriterien gestellt werden (blitzartiges Einschießen der Schmerzen, genaues Verteilungsgebiet eines Trigeminusastes, Triggerbarkeit). Bei Erstdiagnose einer Trigeminusneuralgie sollte jedoch eine Bildgebung erfolgen, um symptomatische Ursachen auszuschließen. Kernspintomographisch kann mit sog. CIS-Sequenzen heute der Verlauf des N. trigeminus gut dargestellt werden. Bei Patienten unter 45 Jahren oder bei beidseitigen Trigeminusneuralgien ist eine idiopathische Trigeminusneuralgie unwahrscheinlich. Hier ist die weitergehende Diagnostik mit Kernspintomographie obligat.

Pathophysiologie

Bei der idiopathischen Trigeminusneuralgie wird ein trigemino-vaskulärer Mechanismus mit enger räumlicher Assoziation einer kleinen Gefäßschlinge meist der A. cerebelli inferior posterior mit dem Nervenstamm des N. Trigeminus in der hinteren Schädelgrube vermutet. Hier kommt es durch die jahrelange Reizung des Nerven und den Abbau von schützenden Myelinscheiden zu einer Art Kurzschluss zwischen parallel laufenden C-Fasern und Aδ-Fasern, so dass einzelne Berührungen oder sensible Reize als Schmerzen wahrgenommen werden. Symptomatische Trigeminusneuralgien, aber auch Dauerschmerzen im Bereich des N. trigeminus können bei Demyelinisierungen im Rahmen einer Multiplen Sklerose, eines Herpes zoster (postherpetische Neuralgie) und eines Tolosa-Hunt-Syndroms (entzündliche Erkrankung des Sinus cavernosus) zustande kommen. Neurinome des N. trigeminus sind eine Rarität und gehen neben den Schmerzen mit Sensibilitätsstörungen und einer Atrophie der Kaumuskulatur einher.

Therapie und Prognose

Die akute Attacke dauert nur Sekunden und ist daher einer direkten Therapie nicht zugänglich. Herkömmliche Analgetika oder Opioide sind in der Behandlung der Trigeminusneuralgie schlecht bis gar nicht wirksam. Medikamentöse Prophylaxe der Wahl ist der Einsatz der Antikonvulsiva Carbamazepin, Oxcarbazepin oder Lamotrigen, früher auch Phenytoin, das wegen seiner etwas ausgeprägteren Nebenwirkungen jedoch nicht mehr als Mittel der ersten Wahl verwendet wird. Vereinzelte Studien berichteten auch über eine (begrenzte) Wirksamkeit von Valproinsäure sowie über einen positiven Effekt von Topiramat (Gilron 2001), insbesondere bei Patienten mit einer symptomatischen Trigeminus-Neuralgie im Rahmen einer Multiplen Sklerose.

Häufig sind bereits deutlich geringe Dosierungen wirksam als die, die für die Behandlung der Epilepsie notwendig sind (z.B. Carbamazepin 2 x 200mg, Tagesdosis bei Epilepsie 900-1200mg). Dennoch sollten auch bei der Trigeminusneuralgie ggf. auch hohe Dosierungen bis zur Verträglichkeitsgrenze ‚auftitriert’ werden, bevor eine andere Substanz zum Einsatz kommt oder eine Kombinationstherapie erfolgt.

Nicht-medikamentöse Therapieformen

Bei Nichtansprechen auf die medikamentöse Behandlung können operative Verfahren zum Einsatz kommen. Das Verfahren der ersten Wahl ist die mikrovaskuläre Dekompression nach Janetta, bei der über eine subokzipitale Trepanation der N. trigeminus unter dem Mikroskop von kleinen assoziierten Arterien freipräpariert wird. Mögliche Nebenwirkungen sind ein Hörverlust oder eine periphere Fazialisparese. Rezidive sind möglich. Ältere Verfahren sind die perkutane Thermokoagulation oder Kryokoagulation des Ganglion Gasseri in Kurznarkose. Wichtigste potentielle Nebenwirkung ist das Entstehen eines sog. Deafferentierungsschmerzes durch direkte Verletzung des Nervens, dessen Behandlung wiederum schwierig ist. Die Rezidivrate beträgt innerhalb von sieben Jahren 15 bis 25%.

Ein neueres Verfahren ist die Gammaknife-Behandlung, die inzwischen an verschiedenen Zentren in Deutschland etabliert ist. Größere Studien fehlen bisher. Mehrere kleinere Studien (Sheehan et al. 2005), die kürzlich veröffentlicht wurden, zeigen jedoch, dass die Gammaknife-Behandlung zwar effektiv, aber der Effekt nur von begrenzter Dauer ist. In einer Studie mit 150 Patienten berichteten nur 45 % der Teilnehmer nach 2 Jahren und 37% der Patienten nach 3 Jahren an noch schmerzfrei zu sein.