Lungenversagen bei Systemerkrankungen und Fibrosen

Systemerkrankungen mit Lungenbeteiligung oder fibrosierende Lungenerkrankungen stellen einen weiteren Schwerpunkt der Abteilung dar.

Das pulmonale Hämorrhagiesyndrom, auch diffuses alveoläres Hämorrhagiesyndrom (DAH) genannt, stellt bei einer Vaskulitis wie z.B. dem Morbus Wegner (Granulomatose mit Polyangiitis) oder dem M. Goodpasture eine potentiell lebensbedrohliche Manifestation dar. Durch die alveoläre Blutung kommt es frühzeitig zu einer respiratorischen Insuffizienz, welche in ein akutes primär hypoxämisches Lungenversagen führen kann. Neben der frühzeitigen Diagnose ist daher die unmittelbare Therapieeinleitung der Grunderkrankung und der damit assoziierten Komplikationen entscheidend für ein günstiges Outcome. Hier kann prinzipiell die kausale Therapie der Grunderkrankung (Immunsuppressiva) von adjuvanten Maßnahmen teils schwerwiegender Komplikationen unterschieden werden. Im Falle einer Blutung stellt neben einer „schienenden“ Beatmungseinstellung durch einen ausreichend hohen PEEP oder der Hoch-Frequenz-Oszillationsventilation die Elimination der Antikörper mittels Plasmapherese oder Immunabsorption eine wichtige Behandlungsmöglichkeit dar. Die Therapie wird in enger Kooperation mit der Nephrologie der Medizinischen Klinik I (Prof. Dr. M. Weber) unseres Hauses durchgeführt. Zur Sicherung des Gasaustausches bei schwerer pulmonaler Blutung mit Entwicklung eines ARDS steht uns mit der extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO) eine wichtige Behandlungsoption zur Verfügung.

Im Falle einer schnell fortschreitenden Lungenfibrose steht in ausgewählten Einzelfällen eine extrakorporale Therapie als Bridging-Verfahren zur Lungentransplantation bei zuvor gelisteten oder potentiell zur Lungentransplantation in Frage kommenden Patienten zur Verfügung. Hier sind ein reines Lungenversagen sowie eine möglichst kurze vorangegangene Beatmungszeit prognostisch günstig.

Abbildung 1 Lungenblutung bei M. Celen	Abbildung 2: Histiozytosis X	Abbildung 3: Lungenblutung bei Morbus Wegner (Granulomatose mit Polyangiitis)

Abbildung 4: bei Morbus Wegner (Granulomatose mit Polyangiitis)